Более полувека неизученная и неизлечимая болезнь одолевает почти 30 миллионов больных по всей планете. Привести к этой болезни может что угодно: любое инфекционное или вирусное заболевание, стресс, пневмония, синусит, переливание крови, отравление плесенью, пестицидами или тяжёлыми металлами, анестезия, стероиды, вытекший грудной имплант. Самиздат публикует четырёхсерийное расследование про синдром хронической усталости (он же — миалгический энцефаломиелит). В этом материале отвечаем на 13 самых главных вопросов про болезнь: что это, когда появилась, откуда такое название, почему её не диагностируют и не признают в России.
Фотографу Уитни Дефо был двадцать один год, когда он начал чувствовать необъяснимую разбитость. Когда она уходила, Дефо продолжал снимать и путешествовать. Он побывал в Индии, Непале и в Малайзии, а ещё «как-то случайно» объездил всю Америку. Его работы публиковали BBC News, Newsweek и Village Voice. Снимки пейзажей брали первые места на конкурсах. Здоровье Дефо ухудшалось постепенно. От путешествий пришлось отказаться и выбрать более спокойную жизнь. Это не помогло. К 26 годам Дефо неплохо зарабатывал съёмками свадеб, но чтобы прийти в себя после съёмочного дня, ему требовалась неделя. Через год он переехал к родителям: больше не мог заботиться о себе сам.
В 2013 году Уитни Дефо написал у себя на сайте: «Очень болен. Не могу разговаривать. Не могу долго печатать. Не разговаривал ни с кем полгода…»
Сейчас дни он проводит в полутьме и в тишине: свет и звуки доставляют физическую боль. Питается внутривенно. Раньше общался с родителями и сестрой, вырезая им из бумаги сердечки, но теперь нет сил и на это.
Дефо — один из самых известных в мире пациентов с синдромом хронической усталости.
Цикл про синдром хронической усталости
I.
Истории троих россиян, медленно умирающих от неизученной болезни
II.
13 главных вопросов про синдром хронической усталости, убивающий 30 миллионов человек
III.
Как Виолетта дважды создала крупнейший российский форум болеющих СХУ
IV.
Война американского журналиста, который добивается пересмотра лечения СХУ
1. Что такое синдром хронической усталости?
Это системное нейроиммунное заболевание. СХУ вызывает у человека нарушения в иммунной и нервной системе и в обмене веществ. Семьдесят пять процентов людей, живущих с СХУ, нетрудоспособны. Ещё четверть — не могут выйти из дома.
Официальное и менее известное название СХУ — миалгический энцефаломиелит. Иногда болезнь называют вот так: МЭ/СХУ.
2. Какие у МЭ/СХУ симптомы?
Та усталость, на которую жалуются больные, не исчезает ни после сна, ни после длительного отдыха и сочетается со значительными когнитивными нарушениями: человеку с МЭ/СХУ трудно концентрироваться, запоминать факты, и он может замечать ощущение «тумана» в голове.
Усталость сочетается с головокружением, нарушениями сна, болями в мышцах и по всему телу, тошнотой, нередко — опухшими лимфоузлами и температурой. У многих больных «сбита» терморегуляция — они плохо переносят холод или жару.
Многие больные, как Уитни Дефо, тяжело переносят солнечный свет и звуки и поэтому проводят дни в солнечных очках и звуконепроницаемых наушниках.
Самый важный критерий МЭ/СХУ — постнагрузочное недомогание: после любой физической или умственной активности пациенты сталкиваются с резким ухудшением самочувствия. Посмотреть телевизор, немного позаниматься йогой или просто поговорить с родственниками полчаса — всё это может на несколько недель или месяцев приковать больного МЭ/СХУ к постели.
3. Сколько людей болеют?
По разным оценкам, от 15 до 30 миллионов по всему миру. Ведение статистики осложняет то, что врачи мало знают о болезни. К тому же симптомы СХУ легко спутать с симптомами других заболеваний — от простуды до клинической депрессии.
4. Когда появился МЭ/СХУ?
Первая задокументированная вспышка заболевания пришлась на 1955 год. За три месяца у 292 сотрудников лондонской больницы Роял Фри — врачей, медсестёр, фельдшеров, уборщиков — обнаружили одинаковые симптомы. Местный врач Мелвин Рамзи впервые описал болезнь и дал ей название «миалгический энцефаломиелит», которое отражало её ключевые черты: мышечные боли и воспалительные процессы в головном и спинном мозге. Рамзи продолжал изучать больных и годы спустя после вспышки — многие остались инвалидами на всю жизнь, а у некоторых симптомы проявлялись время от времени.
Не то чтобы признаки СХУ не встречались ни у кого до этого. По мнению многих современных врачей и историков медицины, эта болезнь была ещё в середине XIX века у Флоренс Найтингейл — первой медсестры в истории. Найтингейл, выхаживавшая раненых британских солдат во время Крымской войны в 1850-е, заразилась «крымской лихорадкой» — в то время так называли бруцеллёз. Переболев, Найтингейл не оправилась и жаловалась на боли в груди и по всему телу, слабость, неспособность сконцентрироваться. Следующие пятьдесят четыре года своей жизни она провела преимущественно в постели.
Массовые вспышки заболеваний с симптомами, полностью совпадающими с описанием СХУ, тоже случались и раньше. В 1930-е в Калифорнии так заболели около 200 сотрудников больницы — предполагалось, это атипичный полиомиелит. Тем же полиомиелитом сперва объясняли эпидемию в исландском городе Акурейри в 1940-х: 488 человек в период с сентября 1948 года по начало 1949-го. Но вскоре местные врачи заметили: симптомы больных не подходят под описание полиомиелита. Неизвестную болезнь назвали «исландской».
5. Откуда такое название — синдром хронической усталости?
Оно появилось после вспышки, случившейся в 1980-е в городе Инклайн-Виллидж в штате Невада. С 1984 по 1987 год два врача-терапевта, Дэниел Питерсон и Пол Чейни, задокументировали 259 случаев, когда пациенты жаловались на непроходящую усталость, слабость и мышечные боли.
Тогда ЦПКЗ — Центр по контролю и профилактике заболеваний, одно из ключевых ведомств в системе здравоохранения США, отправил туда команду врачей для дальнейшего изучения болезни. Её назвали синдромом хронической усталости.
В серьёзность СХУ в то время мало кто верил. Глава Лаборатории клинических исследований при Национальном институте аллергии и инфекционных заболеваний Стивен Штраус назвал это «болезнью депрессивных женщин в климаксе», а американская пресса — «гриппом для яппи».
6. Правильно ли вообще называть это СХУ?
Это название, к которому привыкли врачи и пресса в большом количестве стран — от США до России. Многие российские больные называют себя «эсхэушниками».
Однако от названия «синдром хронической усталости» больные и исследователи сейчас стараются отказываться.
«С этим названием много сложностей, — объясняет Дэвид Таллер, журналист и старший научный сотрудник Школы здравоохранения Университета Беркли. — Звучит так, будто люди „просто устали“, что на самом деле имеет мало отношения к действительности. К тому же усталость — симптом огромного количества других болезней, так что это название неточное».
Доктор Энтони Комарофф — один из врачей ЦПКЗ, изучавших болезнь в 1980-е и давших ей название СХУ, в интервью признал: называть миалгический энцефаломиелит «синдромом хронической усталости» было большой ошибкой — это заставляет болезнь «выглядеть незначительной и даже, может быть, несуществующей».
Поэтому организации, борющиеся за права пациентов, и учёные, изучающие заболевание, называют его миалгическим энцефаломиелитом, или МЭ/СХУ. ЦПКЗ тоже использует сдвоенное название — с 2017 года.
7. Из-за чего МЭ/СХУ может возникнуть?
У учёных нет единого мнения на этот счёт, но 72 % больных говорят, что до СХУ болели инфекционными заболеваниями.
Долгое время СХУ связывали преимущественно с вирусом герпеса человека четвёртого типа: вирусом Эпштейна — Барр. Сам по себе вирус в скрытой форме существует у 90 % населения планеты. Однако он вызывает инфекционный мононуклеоз, который в свою очередь, по данным некоторых исследований, часто приводит к СХУ. Сперва в 1980-е исследователи так и называли СХУ: «хронический вирус Эпштейна — Барр». Помимо этого, c СХУ ассоциируют с вирусом Коксаки типа В, вирусами герпеса человека шестого и седьмого типа. Причиной СХУ могут стать и пневмония, синусит, острые инфекции верхних дыхательных путей.
СХУ вызывают не только вирусные заболевания. Некоторые врачи предполагают, что СХУ может развиться и в результате бактериальной инфекции. Существуют случаи заболевания после переливания крови, а также у тех, кто пил загрязнённую воду.
СХУ может стать следствием отравления — пестицидами, тяжёлыми металлами, плесенью, употребления стероидов, анестезии или даже реакции организма на вытекший силиконовый имплант в груди.
Стресс и физические травмы врачи тоже считают триггерами СХУ. Есть версии, что на СХУ влияют и плохая экология, и наследственные аутоиммунные заболевания.
8. Как лечат СХУ?
Признанного международным научным сообществом метода лечения нет. Больные часто прибегают к экспериментальным вариантам терапии — дорогостоящим, без гарантированного результата. Один из таких вариантов — иммуномодулирующие препараты.
Самый известный иммуномодулятор, которым лечат СХУ, выпускается под торговым названием «Амплиген». Соединение в основе препарата синтезировали ещё в 1960-х — тогда он позиционировался как лекарство от рака, однако не прошёл лабораторные тесты. В 1970-х препарат доработали и дали ему имя. С 1990-х амплиген начали тестировать на эффективность при лечении СХУ.
В странах ЕС, Турции и Аргентине амплиген с 2016 года доступен только пациентам с тяжёлыми случаями СХУ. В Штатах с 1990-х ради курса больные съезжались в клинику Sierra Internal в Инклайн-Виллидж, где проходили исследования. Их проводил доктор Дэниел Питерсон — тот самый, который первым столкнулся со вспышкой СХУ в 1980-е.
В 2012 году амплиген не был одобрен американским Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA). Это вызвало у больных возмущение. Семьсот из них отправили FDA письма с требованием одобрить препарат — с помощью амплигена им удалось добиться ремиссии. Пациент Sierra Internal по имени Боб Миллер одиннадцать дней держал голодовку.
Клинические испытания постепенно сворачивались — и препарат становился доступен всё меньшему количеству людей. В 2017 году, когда врачи прекратили использовать амплиген, пациенты отказывались покидать Инклайн-Виллидж — надеясь, что ситуация изменится.
Через год FDA разрешило ограниченную программу по уходу за больными — и разрешило лечить амплигеном до ста человек одновременно. Производители препарата и руководство клиники решили возобновить испытания и объявили набор участников. Однако официально амплиген по-прежнему не одобрен.
9. Как ставят диагноз МЭ/СХУ?
Единого и применяемого везде диагностического теста на МЭ/СХУ не существует.
Год назад учёные из Стэнфордского университета во главе с генетиком Рональдом Дэвисом — отцом «самого известного пациента» Уитни Дефо, теперь посвятившего свою карьеру исследованиям СХУ, — разработали прототип такого теста. Для диагностики нужен образец крови. Клетки людей, больных МЭ/СХУ, как выяснили учёные, гораздо хуже реагируют на стресс — к примеру, повышение концентрации соли в крови, — чем клетки здоровых людей. Однако пока СХУ диагностируют преимущественно по внешним симптомам.
Но все эти симптомы проявляются и при других заболеваниях, что сильно осложняет жизнь врачам и пациентам.
«СХУ — диагноз исключения, — говорит профессор кафедры клинической иммунологии и аллергологии ММА им. И. М. Сеченова и заведующий лабораторией клинической иммунологии ФГУ «НИИ физико-химической медицины» Николай Дидковский, первым в России поставивший диагноз «миалгический энцефаломиелит». — Нужно исключить все заболевания, которые могут дать жалобы на повышенную утомляемость. А это самые частые жалобы в кабинете врача».
Внешние проявления СХУ на начальных стадиях нередко путают с признаками психических заболеваний. Бесконечные и бессмысленные походы к психиатрам — норма для больных СХУ.
О том, как СХУ путают с психическими расстройствами, несколько лет назад стал писать главный врач клиники Андрея Курпатова, психотерапевт Геннадий Аверьянов. На его статьи часто ссылаются русскоязычные пациенты в попытке объяснить, что СХУ — не депрессия.
«С диагностикой СХУ такая сложность, — рассуждает Аверьянов, — чтобы болезнь заметить, надо о ней знать. В случае с СХУ нет единой клинической картины. Есть огромный разброс симптомов, причём на разных стадиях симптомы разные. Субъективная презентация сложна, человек не может толком сказать, что с ним происходит. Врачи считают таких пациентов ипохондриками и отправляют к психиатру. Пациенты приходят — чаще всего, от безысходности. Но их симптомы в эндогенную депрессию не укладываются. Как и в шизотипическое расстройство: у них не нарушено мышление и не пропадает воля».
Ключевой фактор тут — постнагрузочное недомогание.
«Депрессивный человек побегает — и ему от этого будет ни жарко ни холодно, — объясняет Аверьянов. — Да, бегать не хочется, но самочувствия это не ухудшит. Совсем не то же самое у пациентов с СХУ: у них физическая или психическая нагрузка — даже, к примеру, просмотр телепередачи — вызывает ухудшение состояния».
При этом Аверьянов уточняет: то, что СХУ и депрессию нельзя приравнивать друг к другу, не значит, что СХУ не может сочетаться с депрессией. Порой депрессия возникает как следствие жизни с тяжёлым заболеванием.
10. Так это не психическая болезнь?
Нет.
Хотя теории о психологической природе СХУ долго были популярны. В шестидесятые и семидесятые многие врачи считали вспышку в больнице Роял Фри случаем массовой истерии. В 1980-е британские учёные, во главе с профессором Института психиатрии лондонского Кингс Колледж Саймоном Вессли, предложили теорию «порочного круга»: из-за инфекционного заболевания пациент проводит время в постели, но выздоровев, чувствует слабость, продолжает думать, что болен, и лежать. Из-за этого его здоровье ухудшается ещё сильнее.
Британские учёные предлагали лечить СХУ психотерапией, направленной именно на устранение «вредных установок», и курсом физических упражнений, интенсивность которых постепенно повышается.
Именно эти методы использовали авторы исследования PACE, самого дорогого и масштабного в истории СХУ, — психиатры Майкл Шарп, Питер Уайт и Труди Чалдер. Исследование стоило пять миллионов фунтов — и участвовали в нём 641 человек.
Эту теорию с девяностых критиковали больные, а в 2015 году журналист и старший научный сотрудник Школы здравоохранения Университета Беркли Дэвид Таллер обнаружил: авторы PACE манипулировали данными, меняли критерии «выздоровления» пациентов уже по ходу работы и заранее убеждали контрольные группы в том, что лечение им поможет. Принципы отбора больных тоже были неясны: Шарп, Чалдер и Уайт ориентировались только на «продолжительную усталость».
Расследование Таллера вызвало немало возмущения — как в научном сообществе, так и среди пациентов.
К этому моменту методы лечения, которые предлагали британские психиатры, были включены в официальные клинические рекомендации отдельных стран — к примеру, Великобритании и США. Однако многие пациенты уже проходили и психотерапию, и курс упражнений — и сообщали, что терапия была бесполезна, а после физкультуры здоровье ухудшилось.
После расследования и ряда открытых писем, подписанных десятками ученых ЦПКЗ удалил психотерапию и физические упражнения из рекомендаций больным.
11. Кто пытается обратить внимание на проблемы, связанные с СХУ?
Активисты, отдельные учёные и журналисты.
Существуют общественные организации — самая известная из них #MEAction. Её основала Дженнифер Бреа, аспирантка из Гарварда, заболевшая СХУ в 28 лет. #MEAction собирает информацию о заболевании, ведёт группы поддержки больных, обучает врачей, общается с представителями властей и проводит ежегодную акцию протеста #MillionsMissing, которая весной 2019-го прошла в сотне городов по всему миру.
До карантина во время #MillionsMissing больные и их родственники выходили на улицы и требовали от правительств финансирования исследований болезни и квалифицированной медицинской помощи. Те, кто не мог прийти, отправляли на акции протеста свою обувь — ботинки больных расставляли на городских площадях. В 2020 году из-за эпидемии коронавируса акции протеста пройдут онлайн.
Есть организации, цель которых — финансирование исследований. К примеру, фонд Open Medicine Foundation, который возглавляет Рональд Дэвис. В научно-консультационном совете фонда — три нобелевских лауреата, а за восемь лет существования удалось собрать 24 миллиона долларов.
Дэвид Таллер исследует в Школе здравоохранения Университета Беркли научные, методологические и этические проблемы, связанные с СХУ. Его ставка полностью финансируется с помощью краудфандинга — деньги на исследовательскую работу выделяют больные СХУ и их родственники.
В России общественных организаций и исследователей, занимающихся болезнью, нет. Пациенты сами переводят зарубежные материалы, связанные с диагностикой и лечением СХУ, и общаются в закрытых чатах и на отдельных форумах. Попытка создать НКО, которая занималась бы изучением болезни, провалилась — собрали только 3300 рублей из нужных 200000.
12. А в России об СХУ что-то знают?
В России болезнь официально не признана и отдельные клинические рекомендации для неё не разработаны. Однако миалгический энцефаломиелит пытались изучать с 1994 года. Первой, кто занялся исследованиями СХУ, была известный советский иммунолог Нинель Арцимович — вместе с коллегами в НИИ иммунологии. Арцимович написала первый обзор по теме миалгического энцефаломиелита, но, по словам коллег, «не ставила диагноз ни одному больному».
С того же времени изучали миалгический энцефаломиелит в лаборатории клинической иммунологии НИИ физико-химической медицины МЗ РФ (сейчас ФНКЦ ФХМ ФМБА России). Заведующий лабораторией — иммунолог, доктор медицинских наук Николай Дидковский в 1995 году первым в России поставил диагноз «миалгический энцефаломиелит». В разговоре с самиздатом Дидковский вспоминает: речь шла о концертирующей пианистке, которая заболела фарингитом. Этот случай вводил врачей в заблуждение: при фарингите пациенты обычно не лежат сутками в постели.
«До болезни она преподавала, ученики — юные дарования ездили по конкурсам. И вот теперь она лежала и думала: встать ли ей самой чайник разогреть или подождать, пока кто-то придёт. Настолько сильно у неё была выражена утомляемость».
В тот момент Дидковский ещё не знал, что такое синдром хронической усталости. Он достаточно быстро обнаружил у пациентки вирус Эпштейна — Барр, но не придал этому значения. «Вирус Эпштейна — Барр есть у всех. Но у большинства он никак не проявляется».
Однако скоро Дидковскому достался опросник ЦПКЗ — с помощью другой пациентки. «Через знакомых ко мне обратилась американка, жившая в Москве, — у себя в Штатах ей уже ставили этот диагноз. Она дала мне опросник. Я его перевёл, мы его модифицировали». Ознакомившись с опросником, Дидковский обнаружил: симптомы пианистки полностью подходят под критерии новой болезни. В 1997 году он написал первую обзорную статью, в которой рассматривались критерии диагностики, вопросы распространённости, этиологии и патогенеза СХУ, — там же и упомянул этот случай.
13. Почему российская медицина не признаёт СХУ?
Иммунолог, доктор медицинских наук Николай Дидковский не находит ответа, почему двадцать пять лет спустя СХУ так и не признан в России: «У нас с вами случились перестройки страны, здравоохранения… Кому до этого дело? Никому до этого дела нет».
